ESCLERODERMIA SISTÉMICA

Es una enfermedad relativamente rara que puede iniciarse a cualquier edad, aunque en la mayoría de los casos ocurre hacia la cuarta década de vida, y más frecuente en las mujeres.

Es un trastorno caracterizado por cicatrización interna (fibrosis) y cambios degenerativos en vasos sanguíneos, piel, membrana sinovial, músculo esquelético y ciertos órganos internos, fundamentalmente el tracto gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñones. Aunque hay una fase inicial, frecuentemente no apreciada, de componente inflamatorio, el elemento característico es el engrosamiento de la piel. Asimismo son importantes los cambios vasculares que ocasionan obliteración de las arterias de pequeño calibre de los capilares.

1. E S con engrosamiento cutáneo difuso.
2. E S con engrosamiento cutáneo limitado, en la que la fibrosis de la piel queda restringida a porciones distales de miembros y a la cara.
3. Formas con "superposición", (pueden asociarse) en las que junto a la esclerosis limitada o difusa se encuentran rasgos típicos de una o más de las otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, miastenia gravis, distrofia muscular, el lupus eritomatoso sistémico, la dermatomiositis/polimiositis o el síndrome de Sjögren. Los anticuerpos anti-Ro y anti-la son marcadores útiles de la presencia de este síndrome.

   

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