ESCLERODERMIA GENERALIZADA O DIFUSA

Los cambios que se producen afectan al tejido conectivo en varias partes del cuerpo. El engrosamiento de la piel acontece rápidamente y puede afectar a todo el cuerpo. Las personas con esclerodermia difusa tienen mayor riesgo de desarrollar esclerosis en los órganos internos. Pueden aparecer en pacientes hipertensión pulmonar o de malabsorción intestinal.

Es un trastorno caracterizado por el desarrollo rápido de fibrosis cutánea que afecta a la piel proximal y distal a las articulaciones metacarpofalángicas y a menudo al tronco y a la cara. Progresión rápida de los cambios cutáneos y afectación visceral frecuente ( tracto gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones). Ausencia de anticuerpos anticentrómero y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa (30 %). Dilatación y destrucción de capilares. En estos pacientes el promedio de incapacidad es mayor.

No existe en la actualidad tratamiento curativo, sin embargo el mejor conocimiento de los distintos subgrupos de enfermedad, así como la adecuada identificación de las posibles afectaciones viscerales, hace que el tratamiento a aplicar en un caso concreto permita mejorar la calidad de vida y el pronóstico de la enfermedad. Al analizar cualquier método terapéutico hay que considerar que existen factores que dificultan la adecuada valoración. Por un lado es poco frecuente, lo que hace difícil la realización de estudios doble-ciego controlados, por número insuficiente de enfermos. Por otro lado la E S es extremadamente variable y además la evolución natural de las alteraciones cutáneas desde la fase indurativa a la atrófica, puede dar la falsa impresión de evolución favorable cualquiera que sea el tratamiento empleado.

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